PML en la LLC

Ha habido un reciente informe de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) en tres pacientes con LLC tratados con rituximab, y esto ha provocado cierta alarma en los pacientes. El trabajo de D'Souza et al en el Hospital William Beaumont, de Royal Oak Michigan ha sido publicado electrónicamente en la revista Clinical Linfoma, Mieloma y Leucemia Volumen 10 pp E1 a E9.

PML es una enfermedad del sistema nervioso causada por un virus llamado así por John Cunningham (el virus JC) que se contraen mayoría de la gente en la vida temprana, pero que permanece inactiva controlado por el sistema inmunológico por el resto de sus vidas. Se reactivó cuando el sistema inmunológico falla y se disemina al cerebro donde infecta oligodendrocitos y en menor medida los astrocitos. Hay una falta de hacer la mielina, el material aislante alrededor de las células nerviosas, lo que lleva a la confusión, desorientación, cambios de personalidad, pérdida del habla y el equilibrio, la demencia y la muerte. No existe un tratamiento eficaz.

Aunque los tres pacientes reportados habían sido tratados con rituximab, todos estaban gravemente inmunosuprimidos de otros tratamientos: el primero con clorambucil largo plazo y luego fludarabina, el segundo con fludarabina y ciclofosfamida y el tercero con clorambucil, fludarabina, el alemtuzumab, pentastatina y ciclofosfamida . Habían tenido CLL de respectivamente 3 años, 8 años y 9 años.

Aunque la LMP se asocia más comúnmente en estos días con el SIDA, en el que se produce entre el 3-5% de los pacientes, se reconoció originalmente en cánceres hematológicos incluyendo CLL. Inmunidad contra el virus JC reside en las células T en lugar de anticuerpo, y la depleción de células T observada en pacientes con LLC tratados con fludarabina o Campath es comparable con la observada en el SIDA.

En Bournemouth, a pesar de ver cerca de 1000 pacientes con LLC que no hemos visto la LMP. Esto contrasta fuertemente con Royal Oak, Michigan, donde estos tres casos fueron algunos de sólo 45 casos de CLL vistos por ellos. No creo que nos falta el diagnóstico.

Los pacientes hospitalizados que tienen los trasplantes es mucho más común para reactivar otros virus latentes como el Herpes Zoster, CMV y EBV, pero PML ocurre. En la LLC es a menudo no reconocido cómo inmunodeficiente pacientes con CLL de larga data, más múltiples tratamientos pueden ser. Es este grupo que tienen más probabilidades de sucumbir a la LMP. Los pacientes que reciben rituximab solo o como parte de la primera línea FCR son más improbable para reactivar JC.